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Insufficienza cardiaca derivante da amiloidosi cardiaca senile associata a transtiretina wild-type


L'insufficienza cardiaca causata da amiloidosi da transtiretina wild-type ( ATTRwt ) è una causa sottovalutata di morbilità e mortalità nella popolazione anziana.
Uno studio ha esaminato le caratteristiche della malattia e ha caratterizzato gli esiti in un'ampia coorte con ATTRwt.

Nell’arco di 20 anni, 121 pazienti con ATTRwt sono stati arruolati in uno studio prospettico, osservazionale.
L'età media al momento dell'arruolamento era 75.6 anni; il 97% dei pazienti era rappresentato da persone di razza bianca.

La sopravvivenza mediana, misurata dalla diagnosi bioptica, era di 46.69 mesi; il 78% dei decessi era attribuibile a cause cardiache.
La sopravvivenza a 5 anni è risultata del 35.7%.

L’alterata capacità funzionale ( media VO2 max [ massimo consumo di ossigeno ], 13.5 ml • kg -1 • min-1 ) e la fibrillazione atriale ( 67% ) erano caratteristiche cliniche comuni.

I predittori multivariati di ridotta sopravvivenza erano: elevati livelli sierici di peptide natriuretico cerebrale ( 482 pg/ml ) e acido urico ( 8.2 mg/dl ), diminuita frazione di eiezione ventricolare sinistra ( mediana 50% ) e aumento dello spessore della parete relativa ( 0.75 ).

In conclusione, in questa serie di pazienti con ATTRwt provata dalla biopsia, scarsa capacità funzionale e aritmie atriali erano caratteristiche cliniche comuni. Elevati peptide natriuretico cerebrale e acido urico, diminuzione della frazione di eiezione ventricolare sinistra, e aumento dello spessore della parete relativa sono stati associati con sopravvivenza limitata solo nel 35.7% dei casi a 5 anni per il gruppo nel suo insieme.

Questi dati stabiliscono la storia naturale della amiloidosi cardiaca senile associata a transtiretina wild-type fornisce una base statistica per la progettazione di futuri studi clinici interventistici, e mettono in evidenza la necessità di test diagnostici più sensibili e di trattamenti specifici per questa malattia. ( Xagena2016 )

Connors LH et al, Circulation 2016; 133: 282-290

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